Патофизиология и клиника целиакии

Случаи целиакии, заканчивающиеся смертью ребенка в настоящее время встречаются редко. Непосредственной причиной смерти чаще всего являются присоединившиеся осложнения — пневмония, тяжелая гипотрофия, вторичные кишечные инфекции, энтеральный токсикоз, анемия, геморрагический диатез и др. При вскрытии гистологическое исследование не дает ясного представления об изменениях слизистой оболочки кишечника из-за наступившего аутолиза.
врач при целиакии Биопсия оболочки тонкого кишечника дала возможность более точно распознать изменения, наступающие в ней во время отдельных фаз заболевания и зафиксировать их патофизиологию в медицинской науке. Наиболее отчетливые изменения локализуются в проксимальной части тонкого кишечника. Слизистая оболочка сильно сглажена, плоская, ворсинки уменьшены, а местами полностью отсутствуют. Эти характерные изменения можно видеть при осмотре с лупой. Хотя эти изменения и не являются строго специфичными, но все же в большинстве случаев они подтверждают морфологическую картину нелеченой целиакии. Крипты расположены глубоко. Lamina propria mucosae покрыта плотными, преимущественно плазмоклеточными, лимфоидными и эозинофильными инфильтратами. Характерным признаком является интраэпителиальная лимфоидная инфильтрация. После применения диеты, исключающей глютены, изменения в тонком кишечнике постепенно нормализуются, но общий вид слизистой на длительное время может оставаться слегка „сглаженным”.

Наиболее важные патофизиологические нарушения являются прямым или косвенным следствием нарушения всасывания основных питательных веществ. Этим объясняются прогрессирующая гипотрофия (замедленный рост), нарушения проходимости кишечника и большей части процессов пищеварения. Этим можно объяснить и увеличенный объем испражнений, их разжиженную консистенцию, анемию, гиповитаминоз, гипопротеинемию, остеопороз и др. При полной атрофии слизистой оболочки тонкого кишечника функциональные пробы указывают на ухудшение абсорбции жиров, сахара, белков, витаминов и солей. Однако существуют большие индивидуальные вариации нарушений пищеварительного процесса в тонком кишечнике» чем и можно объяснить разнообразие в развитии целиакии.

Заболевание начинает проявляться чаше всего к концу первого года и на 2—4 году жизии, что связано с большим потреблением пищи, содержащей глюте-ны. Иногда симптомы начинают проявляться только спустя месяцы и даже годы после систематического употребления печенья, сухарей, хлеба и других, содержащих глютены продуктов. Появляется понос, который не поддается лечению обычной диетой. Иногда поносы сопровождают банальные инфекции (грипп, дизентерию, сальмонеллез и др.). Понос по своей интенсивности колеблется от нескольких испражнений в день, когда стул обильный, кашицеобразный, серо-жирный и плохо пахнущий до появления обострения (острые приступы целиакии), когда понос очень частый, водянистый, что сопровождается явлениями интоксикации.

Приступы целиакии характеризуются рвотой, поносом, быстрым падением массы тела, эксикозом и шоковым состоянием. Наблюдается усиленная потеря калия, магния и кальция, а также появление, гипопротеинемии и гипогликемии. При целиакии можно наблюдать чередование поносов с периодическими запорами.

В других случаях заболевание может проявляться только явлениями железодефицитной анемии или неясно выраженного рахита и умеренного отставания в физическом развитии. В третьих случаях у детей до двухлетнего возраста, вопреки поносам, может и не отмечаться падения массы.

При типичных формах выступают следующие основные явления: прогрессирующая гипотрофия, которая особенно сильно выражена на конечностях и на теле, гипотония мышц, которая в отдельных случаях напоминает врожденную миопатию, большой и отвисший живот, что связано с обильным содержимым кишечника (с проявлением псевдоасцита).

Частыми проявлениями являются анорексия, капризный и извращенный аппетит, склонность к рвотам. Наступают изменения в настроении и поведении детей: они становятся раздражительными, капризными, нахмуренными, замкнутыми. При длительном протекании болезни могут появляться изменения пальцев, которые напоминают барабанные палочки.

По мере прогрессирования гипотрофии развивается анемия, гиповитаминозы (хейлит, глоссит, ангулярный стоматит, кератомаляция, кожные петехии и др.), атрофический гастрит, гипопротеинемия (иногда с появлением отеков). Отмечаются симптомы рахита со спазмофилией и остеопорозом, при котором легко наступают переломы. Если заболевание не лечится длительное время, дети отстают в росте и массе и часто становятся жертвами вторичных инфекций или наступающих осложнений основного заболевания (вторичный мегаколон, инвагинация, непроходимость кишок, переломы и др.).

На видео родов подчеркивается, что в последние годы часто встречаются атипичные и моносимптомные формы, а также проявление заболевания в более позднем детском возрасте. Для распознавания этих сравнительно частых форм заболевания следует иметь в виду две основные группы проявлений: прогрессирующее падение массы и непостоянные расстройства пищеварения. При поздних и юношеских формах целиакии может наблюдаться и более позднее половое развитие, а также проявление устойчивой анорексии, анемии, адинамии и мышечной слабости. Расстройства кишечника могут быть на заднем плане и даже могут совсем отсутствовать.

Атипичное проявление отмечается тогда, когда диета без глютенов не соблюдается постоянно или применяется с перерывом. Она часто наблюдается в юношеском возрасте и с крайне нехарактерными проявлениями (умеренная анемия, мышечная слабость, непостоянный понос и др.).

 

1 star2 star3 star4 star5 star (ОЦЕНИТЬ!)
Загрузка...
Прочее
Комментировать!

Автор: Артем Парасочка

Артем Парасочка
Администратор сайта. Увлекаюсь сайтами, SEO, яблочной продукцией, облаками и немецкими автомобилями. Люблю все синхронизировать и оптимизировать. Окончил ТГПИ.